原发性心肌病原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。
本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见，约占10%～20%。③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。
原发性心肌病可分为以下三个类型：
(1) 扩张型心肌病：又称充血性心肌病，是心肌病中最常见 的一种，猝死的比例较大。病变特点是心脏体积增大，重量显著 增加（400〜lOOOg)，各心腔扩张，左心室壁厚度接近正常，心 尖部变薄，乳头肌、肉柱变扁，有时有附壁血栓形成。
(2) 肥厚型心肌病：约半数病例具有家族遗传性。本病三大 特征是：①不对称性室间隔肥厚，即双心室显著肥厚，尤以室间 隔最厚，心重达500g以上，左心腔狭窄；②主动脉瓣下流出道 内膜局限性增厚和纤维化，加重了左心流出道的狭窄；③镜下心 肌肥大并且排列显著紊乱，心肌纤维互相垂直或呈旋涡状排列， 间质常有纤维化。
（3）限制型心肌病：包括心内膜心肌纤维化（闭塞性）和心内膜弹力纤维增生症（非闭塞性)。①心内膜心肌纤维化主要病 变为心内膜下心肌广泛纤维化并有附壁血栓形成，致使心室壁僵 硬和部分心腔填塞。镜下纤维化病变可分为三层，表层为致密的 玻璃样变的纤维组织；中层为疏松的纤维组织，偶有少量巨噬细 胞、淋巴细胞和浆细胞浸润；深层为肉芽组织，病变可达心肌厚 度的1/3〜1/2;②心内膜弹力纤维增生症多见于婴幼儿，表现为 心脏增大，心尖钝圆，左心室心内膜呈弥漫性白色增厚。镜下增 厚的心内膜由致密的胶原纤维和弹力纤维构成，心肌纤维化不明 显。
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