1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinic acid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。
2.卟胆原的生成：线粒体生成的ALA进入胞液中，在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下，二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。ALA脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。为含巯基酶。
3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成：在胞液中，四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ，UPG Ⅲ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBG deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogen Ⅲ cosynthase)。首先，PBG在尿卟啉原合酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化，环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时，线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ)，两种尿卟啉原的区别在于：UPGⅠ第7位结合的是乙酸基，第8位为丙酸基；而UPg Ⅲ则与之相反，第7位是丙酸基，第8位是乙酸基。正常情况下UPG－Ⅲ与UPG－Ⅰ为10000：1。式中A代表乙酸基，P代表丙酸基
尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化，使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M)，从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ，CPG Ⅲ)。
4.血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中，在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下，使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基(V)，生成原卟啉原IX。再经原卟啉原IX氧化酶催化脱氢，使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基，生成原卟啉IX。最后在亚铁螯合酶(ferrochelatase)催化下和Fe2＋结合生成血红素。
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