(1)1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸,反应在线粒体基质进行,消耗2分子ATP;
(2)在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的作用下,氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸,反应在线粒体基质中进行;
(3)瓜氨酸由线粒体运至胞浆,精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸,反应在细胞质中进行,消耗1分子ATP中的两个高能磷酸键(生成AMP);
(4)精氨琥珀酸酶(裂解酶)将精氨琥珀酸裂解为精氨酸,释放出延胡索酸,反应在细胞质内进行;
(5)精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸,鸟氨酸进入线粒体,可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸,重复述循环过程。
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