2017 年 2 月， 经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「神功大师」王林因患 ANCA 相关性血管炎、多脏器功能衰竭经医院抢救无效死亡。要了王林大师小命的 ANCA 相关性血管炎，儿童也有多发趋势，遇到这种疾病，你会漏诊吗？
抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitides，AAV）是一类多系统受累的免疫性疾病，可同时引起肾脏、肺、皮肤、五官、神经系统、心血管系统、消化系统等多种器官与系统损伤。儿童该病容易导致诊断困难及漏诊误诊，为此学习一下该病。
分享一个病例
现病史：患儿女，10 岁，皮疹伴发热 3 天入院。皮疹以双下肢为著，伴发热，体温最高 39℃，轻咳。诉尿中有异味，无肉眼血尿。门诊以「过敏性紫癜，贫血待诊」收入院。
既往史：「甲亢」病史 4 年，一直规律口服「胸腺肽，维生素 B4，丙基硫氧嘧啶」治疗至今；半月前因「过敏性紫癜」于外院住院 10 天，给予静点「西咪替丁，单磷酸阿糖腺苷，葡萄糖酸钙，甲强龙」等药物，症状消失后出院。出院后继续口服「玉屏风、脾氨肽、双嘧达莫」。
体检：T：37℃ P：100 次 / 分 R：22 次 / 分 Bp：78/61 mmHg W：26 Kg，皮肤及黏膜苍白，巩膜轻度黄染，双下肢可见散在皮疹，高出于皮面，压之不退色。口唇苍白，咽部有充血，无疱疹，双侧扁桃体 I° 大，未见脓栓。心肺未见异常。腹软，肝脾肋下未触及。
入院前辅助检查：2 月前血常规：WBC 8.38×109/L，RBC 4.12×1012/L，Hb 105 g/L，MCV 78.9 fL (参考范围：82-92)，PLT 213×109/L；10 天前血常规： WBC 10.31×109/L，RBC 4.53×1012/L，Hb 100 g/L，PLT 509×109/L；3 天前血常规: Hb 95 g/L；尿常规：红细胞 220.9 个 /HPF，白细胞 5.4 个 /HPF，尿蛋白 +1，尿潜血 +3。
入院后辅助检查：血常规： RBC 2.43×1012/L，Hb 54 g/L，Ret 1.8%；尿常规：尿蛋白 1+，尿潜血 3+；胸部 CT：考虑过敏性肺炎，提示贫血（见下图）。全腹部 CT：脾大；头颅 CT 未见异常；骨髓涂片：三系增生，红系呈小细胞低色素改变；铜蓝蛋白：34.5 mg
（女性 16-45）；淋巴细胞免疫功能分析：CD3+ T Cells78.4%（64.2-75.8），CD4+ T Cells 56.5%（30.1-44.4），CD8+ T Cells 14.1.% (20.7-29.4)，CD4+/CD8+ 4.01 (1.02-1.94)，CD19+ B Cells 13.5%(7-22)，NK Cells 1.4%（10-19.8%）；抗核抗体阴性；直接、间接抗人球蛋白实验均阴性；骨髓免疫分型：未检测到急性白血病、NHL 和高危 MDS 相关免疫表型；融合基因检测未见异常；抗 EB 病毒衣壳抗原 IgM 抗体弱阳性；G6PD 筛查阴性；地中海基因检测阴性；红细胞孵育渗透脆性实验阴性；EB 病毒定量检测阴性；上消化道钡餐：胃炎、十二指肠淤积；促红细胞生成素（EPO）：36 IU/ml（4.3-29）；24 小时尿蛋白定量：0.13 g/24 h；肝功、生化、心肌酶、免疫功能基本正常；总胆 15.1（0-17.5），12.1（0-13）；贫血三项基本正常；补体三项：总补体 60 U/ml（正常值 23-56）；血脂分析基本正常；尿红细胞位相：异形 80%，正形 20%。
