节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是罕见良性神经源性肿瘤，起源于交感神经系统，多发生在交感神经节处。由分化好的神经节细胞、神经鞘瘤和神经纤维组成，常见于后纵膈，腹膜后及肾上腺等。该病发生于4~70岁，多见于小儿青壮年，男女发病率无差异，生长缓慢。
节细胞神经瘤常无明显临床症状，仅少部分节细胞神经瘤可分泌生物活性物质，如儿茶酚胺，血管活性肠肽、雄性激素等；导致相关的临床表现：如高血压、腹泻、出汗、及女性男性化等。部分患者尿中尿香草扁桃酸(VMA)及尿高香草酸(HVA)可升高。
后纵膈节细胞神经瘤的MRI及CT表现
节细胞神经瘤的CT、MRI表现与病理对照。影像学表现与其病理学改变密切相关。①肿块形态主要与其大小及周围组织结构相关，因肿瘤质软及受周围组织器官限制，常沿组织间隙生长，即铸型生长，为其特征表现；若肿瘤较小或周围间隙较大常呈圆形、椭圆形、或新月形。位于椎旁肿瘤常以椎旁沟为中心，上下可跨越多个椎体，并可向椎间孔延伸。②包膜完整，边界清晰。③肿瘤密度（信号）主要由肿瘤内粘液基质、脂肪与节细胞、纤维成份不同比例所致。CT表现为不均匀低密度，MRI表现为长/短T1、长T2信号。10%~25%可伴有钙化，呈斑点状及包膜细线状，如出现粗大或不定形钙化时要考虑恶性可能。④增强扫描：肿瘤可无明显强化、或仅包膜及间隔轻度强化，或肿瘤轻-中度延迟强化。文献认为是由于肿瘤内大量粘液基质导致细胞外间隙扩大导致对比剂的积累所致，而不同的延迟强化的模式可能与对比剂积累的速度及肿瘤对对比剂清除的速度不同所决定。部分病变内可见正常动脉血管影穿行。
病例：患者，女，38岁。体检发现胸腔占位。MRI提示：右后纵膈脊柱旁占位，呈不同程度长T1、长T2信号，近脊柱侧呈片状短T1（③中红色箭头）、长T2（①中红色箭头）信号。T2脂肪抑制（②中红色箭头）及T1反相位（④中红色箭头）部分高信号消失（提示含脂肪成分），病变内见条状及椭圆形更长T2（②中蓝色箭头）信号。病变沿脊柱生长，下缘向膈脚延伸，上下径比前后径和横径长。CT增强扫描提示：病变内近脊柱侧含脂肪成分（⑤-⑦中红色箭头），并见一正常血管穿行（⑤中绿色箭头）。三期CT值分别约40,36,31HU。
（注：①为TASTE序列T2WI冠状位；②为FS序列T2WI轴位；③为T1WI同相位轴位；④为T1WI反相位轴位；⑤为CT增强扫描动脉期；⑥为CT增强扫描静脉期；⑦为CT增强扫描延迟期）
本例主要与含脂性、囊性成分病变鉴别：畸胎瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪肉瘤、神经鞘瘤。
畸胎瘤：较常见的纵隔肿瘤，好发年龄为20～40岁，包括三个胚层的各种组织。影像学同时出现脂肪、囊变及钙化诊断意义较大，轻至中度强化，无沿脊柱长轴生长特点。
血管平滑肌脂肪瘤：纵膈罕见，由不同比例的平滑肌细胞、血管和脂肪成分混合构成，多为显著强化；节细胞神经瘤多无明显强化。
脂肪肉瘤：好发于腹膜后和大腿，多呈分叶状，呈“见缝就钻”的铸型生长特点。当软组织肿块内含脂肪组织、液性密度肿块伴云絮样或网格样渐进性强化应考虑脂肪肉瘤可能；无沿脊柱长轴生长特点。
神经鞘瘤：最多见的神经源性肿瘤，纵隔神经鞘瘤好发于后纵隔脊柱旁沟。渐进性明显强化，囊变、出血无强化；节细胞神经瘤多无明显强化。
本例患者为中年女性，体检发现右后纵膈占位，沿脊柱生长，病变上下径较长。CT增强扫描病变强化不明显，且见正常动脉在病变内穿行，可符合节细胞神经瘤影像学表现。但本例MRI及CT均提示肿瘤内含较多脂肪成分，易与其它含脂病变混淆。经复习文献，我们认为后纵膈占位如含有脂肪成分，应考虑到节细胞神经瘤的可能。
